Stevens-Johnsons syndrom – symtom, orsaker och vård

Ingen förväntar sig att en ny medicin ska leda till en livshotande hudreaktion – men det är precis vad som kan hända vid Stevens-Johnsons syndrom (SJS). Denna artikel går igenom hur du känner igen tidiga varningstecken, vilka läkemedel som oftast ligger bakom och exakt vad som händer i svensk sjukvård från första symptom till rehabilitering.

Årlig incidens: 1–2 fall per 1 miljon invånare ·
Dödlighet (SJS): 5–10 % ·
Dödlighet (TEN): 30–40 % ·
Vanligaste orsaken: Läkemedelsreaktion ·
Högriskpopulation: HLA-B*1502 bärare av asiatiskt ursprung

Snabböversikt

1Bekräftade fakta

• SJS utlöses huvudsakligen av läkemedel (Mayo Clinic (ledande amerikansk sjukvårdsinstitution))
• Tidig utsättning minskar dödlighet (Johns Hopkins Medicine (ledande akademiskt sjukhus))
• Behandling på brännskadeavdelning förbättrar prognos (Wikipedia)

2Vad som är oklart

• Optimal immunmodulerande behandling är omdebatterad (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))
• Långtidsstudier av psykisk morbiditet är bristfälliga (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))
• Exakt patogenes inte fullständigt klarlagd (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))

3Tidlinjesignal

• Prodromalfas dag 1–3: feber, influensakänsla (NHS (Storbritanniens nationella hälsovård))
• Hudutslag dag 3–5: målsktiveform, utbredning (NHS (Storbritanniens nationella hälsovård))
• Akut fas dag 5–10: blåsor, hudlossning (NHS (Storbritanniens nationella hälsovård))

4Vad händer härnäst

• Omedelbart akutbesök om SJS misstänks (1177 Vårdguiden (svensk offentlig vårdinformation))
• Utsättning av misstänkt läkemedel inom timmar (1177 Vårdguiden (svensk offentlig vårdinformation))
• Specialiserad intensivvård eller brännskadeenhet (1177 Vårdguiden (svensk offentlig vårdinformation))

Sex fakta som sammanfattar det viktigaste om SJS – från klassificering till överlevnadssiffror.

Parameter	Värde
Klassificering	Allvarlig hudbiverkan (SCAR)
ICD-10 kod	L51.1 (SJS), L51.2 (TEN)
Incidens	1–2 fall per miljon invånare
Mortalitet SJS	5–10 %
Mortalitet TEN	30–40 %
Vanligaste utlösaren	Läkemedel (allopurinol, lamotrigin etc.)

Vad är Stevens-Johnsons syndrom (SJS)?

Definition och översikt

• SJS är en sällsynt men mycket allvarlig immunmedierad reaktion i hud och slemhinnor (Mayo Clinic (ledande amerikansk sjukvårdsinstitution))
• Tillståndet kännetecknas av feber, utslag och blåsbildning med efterföljande hudlossning.
• Incidensen är uppskattningsvis 1–2 fall per miljon personer och år (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))

Skillnad mellan SJS och toxisk epidermal nekrolys (TEN)

• SJS och TEN är samma sjukdomsspektrum, där TEN är den allvarligare formen med >30 % hudlossning (Wikipedia)
• Gradering baseras på drabbad kroppsyta (BSA): SJS (<10 %), SJS/TEN-overlap (10–30 %), TEN (>30 %).
• Mortaliteten för SJS är 5–10 % och för TEN 30–40 %, främst orsakat av sepsis och multiorgansvikt (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))

Tabellen nedan sammanfattar skillnaderna mellan SJS, SJS/TEN-overlap och TEN.

Parameter	SJS	SJS/TEN-overlap	TEN
Drabbad kroppsyta (BSA)	<10 %	10–30 %	>30 %
Mortalitet	5–10 %	10–30 %	30–40 %
Hudlossning	Begränsad	Måttlig	Omfattande

Mönstret är tydligt: ju mer hud som lossnar, desto högre dödlighet. Därför är tidig identifiering och klassificering avgörande för rätt vårdinsats.

Hur börjar Stevens-Johnsons syndrom?

Prodromalfasen – första varningstecknen

• SJS börjar ofta med ospecifika symtom som feber, halsont, huvudvärk och hosta som varar i 1–3 dagar (NHS (Storbritanniens nationella hälsovård))
• Detta prodromala skede liknar en vanlig influensa, vilket gör att många patienter inte söker vård i tid (Cleveland Clinic (specialistsjukhus i USA))

Hudutslag och slemhinneförändringar

• Inom kort uppstår ett smärtande, snabbt spridande hudutslag som kan vara målsktiveliknande (NHS (Storbritanniens nationella hälsovård))
• Smärta i huden är ett typiskt tecken och hjälper till att skilja SJS från enklare utslag (Cleveland Clinic (specialistsjukhus i USA))
• Slemhinnor i mun, ögon, luftvägar och underliv engageras hos majoriteten av patienterna (NHS (Storbritanniens nationella hälsovård))
• Smärtsam sväljning kan uppstå när blåsor och sår finns i mun och svalg (Cleveland Clinic (specialistsjukhus i USA))

Implikationen: prodromalfasen är en förlorad tid för många patienter. Om du känner igen feber + hudsmärta + slemhinneblåsor som ett mönster har du redan vunnit värdefulla timmar.

Vad orsakar Stevens-Johnsons syndrom?

Läkemedelsutlöst SJS

• Över 200 läkemedel är kända för att kunna utlösa SJS, där de vanligaste är allopurinol, lamotrigin, karbamazepin och sulfonamider (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))
• Allopurinol nämns som en särskilt viktig riskläkemedel i flera kliniska översikter (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))
• Infektioner kan också utlösa SJS, inklusive mykoplasmapneumoni, herpes och hepatit A (Cleveland Clinic (specialistsjukhus i USA))

Genetiska riskfaktorer och infektioner

• Genetiska variationer i HLA-systemet, såsom HLA-B*1502, ökar risken kraftigt hos vissa populationer (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))
• Patogenesen involverar en cytotoxisk T-cellsreaktion mot keratinocyter.
• Infektioner som Mycoplasma pneumoniae kan också utlösa SJS, särskilt hos barn (Cleveland Clinic (specialistsjukhus i USA))

Avvägningen: många av de läkemedel som kan utlösa SJS är förstahandsval för vanliga tillstånd som gikt, epilepsi och infektioner. Risken är låg men konsekvensen extrem – därför måste varje läkare väga nytta mot risk, särskilt hos högriskpatienter.

Hur diagnostiseras Stevens-Johnsons syndrom?

Klinisk diagnostik och nikolskytecken

• Diagnosen baseras främst på den typiska kliniska bilden och patientens läkemedelshistorik (Cleveland Clinic (specialistsjukhus i USA))
• Hudbiopsi med histopatologisk undersökning bekräftar diagnosen och utesluter andra tillstånd (Johns Hopkins Medicine (ledande akademiskt sjukhus))
• Enligt en kritisk vårdguide är patologisk undersökning med direkt immunfluorescens angiven som guldstandard för diagnos av SJS/TEN (Surgical Critical Care Guidelines 2026)

SCORTEN – svårighetsgradering

• SCORTEN är ett validerat verktyg som används inom 24 timmar för att bedöma mortalitetsrisk.
• Gradering baseras på drabbad kroppsyta (BSA): SJS (<10 %), SJS/TEN-overlap (10–30 %), TEN (>30 %).
• SCORTEN inkluderar sju parametrar: ålder >40 år, hjärtfrekvens >120/min, känd malignitet, BSA >10 %, serumurea >10 mmol/L, serumglukos >14 mmol/L och bikarbonat <20 mmol/L (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))

Implikationen: SCORTEN ger läkaren ett prognostiskt verktyg inom det första dygnet, men verktyget är bara användbart om diagnosen ställs tidigt. Fördröjd diagnos gör att SCORTEN förlorar sin prediktiva precision.

Hur behandlas Stevens-Johnsons syndrom?

Akut omhändertagande och läkemedelsutsättning

1. Omedelbar utsättning av misstänkt läkemedel (Johns Hopkins Medicine (ledande akademiskt sjukhus))
2. Sök akutvård omedelbart.
3. Inläggning på brännskadeavdelning eller intensivvårdsavdelning (1177 Vårdguiden (svensk offentlig vårdinformation))
4. Stödjande vård med vätska, nutrition, sårvård och smärtlindring (Johns Hopkins Medicine (ledande akademiskt sjukhus))
5. Immunmodulerande behandling efter individuell bedömning (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))

Specifik behandling och stödjande vård

• Stödjande vård inkluderar vätskebehandling, nutrition, sårvård och smärtlindring (Johns Hopkins Medicine (ledande akademiskt sjukhus))
• Immunmodulerande behandling som högdos kortikosteroider, ciklosporin eller IVIG används individuellt (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))
• Ögonengagemang kräver oftast ögonläkarbedömning för att förebygga kronisk synskada (NHS (Storbritanniens nationella hälsovård))

Avvägningen: det finns ingen entydig evidens för vilken immunmodulerande behandling som är bäst. Valet mellan IVIG och ciklosporin görs från fall till fall, baserat på patientens ålder, komorbiditet och svårighetsgrad. För svenska patienter innebär detta att behandlingen kan skilja sig mellan olika regioner.

Vad har SJS för långsiktiga konsekvenser?

Komplikationer och funktionsnedsättning

• Överlevare har ofta kroniska besvär som synpåverkan, hudärr, nagelförändringar och torra slemhinnor (NHS (Storbritanniens nationella hälsovård))
• Funktionsnedsättning i form av synskada och kronisk smärta är vanligt (Cleveland Clinic (specialistsjukhus i USA))
• Posttraumatiskt stressyndrom (PTS) och depression är vanligt efter genomgången SJS/TEN (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))

Prognos och överlevnad

• Mortaliteten för SJS är 5–10 % och för TEN 30–40 %, främst orsakat av sepsis och multiorgansvikt (StatPearls/NCBI (medicinsk kunskapsbas))
• Tidig utsättning av utlösande läkemedel minskar både morbiditet och mortalitet (Johns Hopkins Medicine (ledande akademiskt sjukhus))
• Långtidsstudier av fysisk och psykisk morbiditet efter SJS/TEN är bristfälliga.

För svenska patienter och närstående är implikationen tydlig: överlevnad är bara första steget. Rehabilitering efter SJS kräver ofta multidisciplinärt samarbete mellan hudläkare, ögonläkare, psykolog och fysioterapeut – en vårdkedja som idag saknar standardiserade riktlinjer i Sverige.

Bekräftade fakta och oklarheter

Bekräftade fakta

• SJS utlöses huvudsakligen av läkemedel (högsta evidens) (Mayo Clinic)
• Tidig utsättning av utlösande läkemedel minskar morbiditet och mortalitet (Johns Hopkins Medicine)
• HLA-B*1502 är en stark genetisk riskfaktor för SJS orsakat av karbamazepin (StatPearls/NCBI)

Vad som är oklart

• Den exakta patogenesen för läkemedelsutlöst SJS är inte fullständigt klarlagd.
• Vilken immunmodulerande behandling som är optimal (IVIG vs ciklosporin vs steroider) är omdebatterat (StatPearls/NCBI)
• Långtidsstudier av fysisk och psykisk morbiditet efter SJS/TEN är bristfälliga.
• Behandling på specialiserad brännskade-/intensivvårdsavdelning förbättrar prognosen – men evidensgraden diskuteras (Wikipedia)

”SJS/TEN är ett allvarligt hudtillstånd med hudavlossning vilket oftast orsakas av läkemedel men inte alltid.”

– Internetmedicin / Sam Polesie (Internetmedicin (svensk klinisk kunskapsdatabas))

”Stevens-Johnson syndrome (SJS) is a rare, serious disorder of the skin and mucous membranes. It’s usually a reaction to medication that starts with flu-like symptoms.”

– Mayo Clinic (ledande amerikansk sjukvårdsinstitution)

”SJS är en allvarlig form av läkemedelsreaktion som kräver omedelbar vård.”

– 1177 Vårdguiden (svensk offentlig vårdinformation)

För svenska patienter och närstående är slutsatsen klar: tidig igenkänning av prodromalsymtom – feber, hudsmärta och slemhinneblåsor – är den enda avgörande faktorn som patienten själv kan påverka. Utan den kan inte sjukvården agera i tid. Med den blir chansen till överlevnad och minskade komplikationer dramatiskt bättre.

För en fördjupad genomgång av symtom och orsaker för Stevens-Johnsons syndrom rekommenderas Kunskapsbladets guide som även tar upp specifika vårdrekommendationer.

Vanliga frågor

Kan man dö av Stevens-Johnsons syndrom?

Ja, SJS har en dödlighet på 5–10 % och den allvarligare formen TEN har 30–40 % dödlighet, främst på grund av sepsis och multiorgansvikt (StatPearls/NCBI).

Är SJS smittsamt?

Nej, SJS är en immunmedierad reaktion och smittar inte. Det är en reaktion på läkemedel eller infektion, inte en infektionssjukdom i sig (Cleveland Clinic).

Kan SJS drabba barn?

Ja, barn kan drabbas, särskilt i samband med infektioner som Mycoplasma pneumoniae. Incidensen är lägre än hos vuxna, men förloppet kan vara lika allvarligt (Cleveland Clinic).

Kan SJS återkomma efter behandling?

Återfall är ovanliga om det utlösande läkemedlet undviks, men om samma läkemedel tas igen kan reaktionen återkomma och bli allvarligare (StatPearls/NCBI).

Vad ska jag göra om jag tror att jag har SJS?

Sök omedelbart akutvård. Sluta ta misstänkta läkemedel efter samråd med läkare och informera vårdpersonalen om alla läkemedel du använder. Ring 1177 för vägledning om du är osäker (1177 Vårdguiden).

Finns SJS i vaccinationsregistret/biverkningsregistret?

Ja, allvarliga biverkningar som SJS rapporteras till Läkemedelsverket och ingår i det svenska biverkningsregistret. Du kan läsa mer på Läkemedelsverket (svensk läkemedelsmyndighet).

Påverkar SJS inre organ som lever eller njurar?

Ja, SJS kan påverka inre organ. Lever- och njurpåverkan är kända komplikationer, särskilt i allvarliga fall och vid TEN, vilket bidrar till den höga dödligheten (StatPearls/NCBI).